Почечный канальцевый ацидоз

 591
pochechnyj-kanalcevyj-acidoz

Почечный канальцевый ацидоз — неуремический дефект ацидификации мочи вследствие потери бикарбонатов почками.

Почечный канальцевый ацидоз — заболевание, при котором канальцы почек не могут должным образом выводить с мочой кислоты из крови.

Проксимальный почечный ацидоз (тип 2)

Проксимальный почечный ацидоз — формируется вследствие снижения способности проксимальных почечных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты.

Причины проксимального почечного ацидоза

Расшифровка анализов при проксимальном почечном ацидозе

  • низкая концентрация бикарбонатов в плазме с гиперхлоремическим ацидозом (повышением уровня хлора в крови)
  • щелочная моча становится кислой, если внеклеточные бикарбонаты ниже максимального уров­ня реабсорбции
  • нормальный уровень рН при отсутствии бикарбонатов в моче
  • внутривенное введение гидрокарбоната натрия (NaHCО3, 1 мэкв/кг/час) приводит к быстрому увеличению рН мочи даже при по­вышении плазменного уровня НСО3, но сохраняется ниже нормы (24-26 мэкв/л)
  • нарушения в проксимальных отделах канальцев диагностируются по фракционной экскреции бикарбонатов более 15%, если плазменный бикарбонат более 20 мэкв/л

Первичный проксимальный почечный ацидоз при дефекте реабсорбции бикарбонатов

  • обычно развивается у мужчин
  • только клинические проявления при задержке развития у детей
  • почечные или метаболические осложнения отсутствуют
  • хороший прогноз при клиническом ответе на терапию щелочами, что обычно не требуется посто­янно

Вторичный проксимальный почечный ацидоз

  • идиопатический или вторичный синдром Фанкони (цистиноз, тирозинемия, болезнь отложения гликогена, болезнь Вильсона, наследственная непереносимоть фруктозы, интоксикация тяже­лыми металлами, токсический эффект лекарств типа тетрациклина, а также синдром Лоу — Х-связанное рецессивное нарушение, сочетающееся с врожденной катарактой, неврологически­ми нарушениями
  • рахит вследствие дефицита витамина D
  • кистозная болезнь мозгового вещества почки
  • после трансплантации почки.
  • нефротический синдром, множественная миелома, почечный амилоидоз

Дистальный канальцевый ацидоз (тип 1)

Дистальный канальцевый ацидоз — нарушение секреции ионов водорода в дистальных отделах канальцев почек, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу, гипокалиемии, нефрокальцинозу и развитию рахита или остеомаляции. Собирательные трубочки не обеспечивают секрецию Н+ для образования аммиака или обратного тока секретированных Н+ из просвета собирательных канальцев. Обычно развивается у женщин (70%).

Причины дистального канальцевого ацидоза

  • результат аутоиммунных нарушений (синдром Шегрена) или гиперкальциурии у взрослых
  • наследственная форма у детей

Расшифровка анализов при проксимальном почечном ацидозе

  • гиперхлоремический ацидоз, низкая концентрация плазменного бикарбоната;
  • дистальный канальцевый ацидоз следует заподо­зрить во всех случаях метаболического ацидоза с нормальной анионной разницей и чрезмерно высоким уровнем рН мочи (более 5,3 у взрослых и более 5,6 у детей)
  • почечный канальцевый ацидоз неполного 1-го типа можно предполагать при нормальной концентрации бикарбонатов в плазме, постоянном рН мочи более 5,3, выявленных кальциевых конкрементах или наличии их в семейном анамнезе
  • щелочная моча (рН 6,5-7,0), несмотря на уровень плазменного бикарбоната
  • тест с нагрузкой аммония (NH4Сl 0,1 г/кг) указывает на неспособность подкислять мочу ниже рН 6,5 и подавленный уровень экскреции титруемой кислоты и аммиака
  • не обнаруживается других дефектов канальцев
  • часто осложнения (нефрокальциноз. интерстициальный нефрит, камнеобразование в почках, рахит, остеомаляция), а также задержка общего развития

Гипокалиемический или нормокалиемический тип почечного канальцевого ацидоза

  1. первичный — неспособность канальцев секретировать достаточное количество Н+
  2. вторичный

Гиперкалиемический тип почечного канальцевого ацидоза

Гиперкалиемический почечный ацидоз — следствие нарушения реабсорбции натрия в кортикальных собирательных трубочках.

Причины гиперкалиемического почечного ацидоза

Неполный или смешанный канальцевый ацидоз может быть выявлен при обструктивной уропатии и врожденной непереносимости фруктозы.

Альдостеронизм — тип 4 почечного канальцевого ацидоза

Включает несколько факторов:

  • легкое или умеренное ухудшение функции почек
  • гиперхлоремический ацидоз
  • гиперкалиемия
  • кислая рН мочи
  • сниженная секреция аммония
  • тенденция к потере натрия с мочой
  • сниженная минералокортикоидная секреция у некоторых пациентов вследствие изолированного гипоальдостеронизма
  • другие причины сниженного канальцевого ответа на альдостерон
Комментарии (0)

Комментарии закрыты.