Почечный канальцевый ацидоз

Почечный канальцевый ацидоз — неуремический дефект ацидификации мочи вследствие потери бикарбонатов почками.

Почечный канальцевый ацидоз — заболевание, при котором канальцы почек не могут должным образом выводить с мочой кислоты из крови.

Проксимальный почечный ацидоз (тип 2)

Проксимальный почечный ацидоз — формируется вследствие снижения способности проксимальных почечных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты.

Причины проксимального почечного ацидоза

• результат экскреции легких цепей моноклональных Ig при множественной миеломе или ингибиции карбоангидразы (ацетазоламид при лечении глаукомы) у взрослых
• результат цистиноза
• идиопатические причины у детей

Расшифровка анализов при проксимальном почечном ацидозе

• низкая концентрация бикарбонатов в плазме с гиперхлоремическим ацидозом (повышением уровня хлора в крови)
• щелочная моча становится кислой, если внеклеточные бикарбонаты ниже максимального уров­ня реабсорбции
• нормальный уровень рН при отсутствии бикарбонатов в моче
• внутривенное введение гидрокарбоната натрия (NaHCО₃, 1 мэкв/кг/час) приводит к быстрому увеличению рН мочи даже при по­вышении плазменного уровня НСО₃, но сохраняется ниже нормы (24-26 мэкв/л)
• нарушения в проксимальных отделах канальцев диагностируются по фракционной экскреции бикарбонатов более 15%, если плазменный бикарбонат более 20 мэкв/л

Первичный проксимальный почечный ацидоз при дефекте реабсорбции бикарбонатов

• обычно развивается у мужчин
• только клинические проявления при задержке развития у детей
• почечные или метаболические осложнения отсутствуют
• хороший прогноз при клиническом ответе на терапию щелочами, что обычно не требуется посто­янно

Вторичный проксимальный почечный ацидоз

• идиопатический или вторичный синдром Фанкони (цистиноз, тирозинемия, болезнь отложения гликогена, болезнь Вильсона, наследственная непереносимоть фруктозы, интоксикация тяже­лыми металлами, токсический эффект лекарств типа тетрациклина, а также синдром Лоу — Х-связанное рецессивное нарушение, сочетающееся с врожденной катарактой, неврологически­ми нарушениями
• рахит вследствие дефицита витамина D
• кистозная болезнь мозгового вещества почки
• после трансплантации почки.
• нефротический синдром, множественная миелома, почечный амилоидоз

Дистальный канальцевый ацидоз (тип 1)

Дистальный канальцевый ацидоз — нарушение секреции ионов водорода в дистальных отделах канальцев почек, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу, гипокалиемии, нефрокальцинозу и развитию рахита или остеомаляции. Собирательные трубочки не обеспечивают секрецию Н⁺ для образования аммиака или обратного тока секретированных Н⁺ из просвета собирательных канальцев. Обычно развивается у женщин (70%).

Причины дистального канальцевого ацидоза

• результат аутоиммунных нарушений (синдром Шегрена) или гиперкальциурии у взрослых
• наследственная форма у детей

Расшифровка анализов при проксимальном почечном ацидозе

• гиперхлоремический ацидоз, низкая концентрация плазменного бикарбоната;
• дистальный канальцевый ацидоз следует заподо­зрить во всех случаях метаболического ацидоза с нормальной анионной разницей и чрезмерно высоким уровнем рН мочи (более 5,3 у взрослых и более 5,6 у детей)
• почечный канальцевый ацидоз неполного 1-го типа можно предполагать при нормальной концентрации бикарбонатов в плазме, постоянном рН мочи более 5,3, выявленных кальциевых конкрементах или наличии их в семейном анамнезе
• щелочная моча (рН 6,5-7,0), несмотря на уровень плазменного бикарбоната
• тест с нагрузкой аммония (NH₄Сl 0,1 г/кг) указывает на неспособность подкислять мочу ниже рН 6,5 и подавленный уровень экскреции титруемой кислоты и аммиака
• не обнаруживается других дефектов канальцев
• часто осложнения (нефрокальциноз. интерстициальный нефрит, камнеобразование в почках, рахит, остеомаляция), а также задержка общего развития

Гипокалиемический или нормокалиемический тип почечного канальцевого ацидоза

1. первичный — неспособность канальцев секретировать достаточное количество Н⁺
2. вторичный

• повышение сывороточных глобулинов (особенно гамма-глобулинов) – системная красная волчанка, синдром Шегре­на, болезнь Ходжкина, саркоидоз, хронический активный гепатит, криоглобулинемия
• пиелонефрит
• губчатая почка
• уретеросигмоидостомия
• врожденная нечувствительность к антидиуретическому гормону (вазопрессину)
• почечные заболевания — гиперкальциемия, калийтеряющие заболевания, кистоз моз­гового вещества почки, узелковый полиартериит, амилоидоз, синдром Шегрена
• генетически передаваемые заболевания — синдром Элерса-Данлоса, болезнь Фабри, врожденный эллиптоцитоз
• голодание, нарушение питания
• гипертиреоз
• гиперпаратиреоз
• интоксикация витамином D

Гиперкалиемический тип почечного канальцевого ацидоза

Гиперкалиемический почечный ацидоз — следствие нарушения реабсорбции натрия в кортикальных собирательных трубочках.

Причины гиперкалиемического почечного ацидоза

• гипоальдостеронизм
• обструктивная нефропатия
• системная красная волчанка
• серповидно-клеточная нефропатия
• циклоспориновая токсичность

Неполный или смешанный канальцевый ацидоз может быть выявлен при обструктивной уропатии и врожденной непереносимости фруктозы.

Альдостеронизм — тип 4 почечного канальцевого ацидоза

Включает несколько факторов:

• легкое или умеренное ухудшение функции почек
• гиперхлоремический ацидоз
• гиперкалиемия
• кислая рН мочи
• сниженная секреция аммония
• тенденция к потере натрия с мочой
• сниженная минералокортикоидная секреция у некоторых пациентов вследствие изолированного гипоальдостеронизма
• другие причины сниженного канальцевого ответа на альдостерон