Первичный склерозирующий холангит

 2039
pervichnyj-skleroziruyushhij-xolangit

Первичный слерозирующий холангит — хроническое фиброзирующее, холестатическое воспалительное заболевание внутри- и внепеченочных желчных протоков, встречаемое преимущественно у мужчин моложе 45 лет, редко у детей; в 75% случаев ассоциируется с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно язвенным колитом. Медленно прогрессирующее течение хронического холестаза приводит к летальному исходу (обычно от печеночной недостаточности) У 25% больных в момент диагностики первичного склерозирующего холангита симптомов заболевания нет.

Диагностические критерии первичного склерозирующего холангита

1. Холестатический биохимический профиль более 6 месяцев

  • Уровень сывороточной щелочной фосфатазы может колебаться, но, как правило, повышен (обычно 3-кратное превышение верхней границы нормы и даже больше).
  • ГГТ сыворотки увеличена.
  • ACT сыворотки несколько выше нормы у более 90%. АЛТ более ACT в 3/4 случаев.
  • Билирубин сыворотки повышен у 50% пациентов, в ряде случаев намного; может значи­тельно колебаться; возрастает по мере прогрессирования первичного склерозирующего холангита. Персистирующий показатель более 1,5 мг/дл — плохой прогностический признак необратимого и не поддающе­гося лечению первичного склерозирующего холангита.

2. Сочетание клинической истории заболевания (например, воспалительного заболевания кишечника) и исключение других причин склерозирующего холангита (например, пред­шествовавшее оперативное вмешательство на желчном протоке, камни в желчном пузыре, гнойный холангит, опухоль желчного протока или повреждение вследствие флоксуридина, СПИДа, врожденных аномалий протока).

3. Характерная холангиограмма позволяет дифференцировать первичный склерозирующий холангит от первичного билиарного цирроза.

pervichnyj-skleroziruyushhij-xolangit

Анализы при первичном склерозирующем холангите

Результаты лабораторных исследований при первичном склерозирующем холангите по мере прогрессирования заболевания и присоединения осложнений изменяются:

  • Холангиокарцинома у 10-15% больных может вызывать увеличение сывороточного углеводного антигена 19-9.
  • Портальная гипертензия, билиарный цирроз, вторичный бактериальный холангит, стеаторея и мальабсорбция, холелитиаз, печеночная недостаточность.
  • Данные лабораторных исследований предрасполагающих заболеваний, например у 7,5% пациентов с язвенным колитом выявлена эта патология, много реже болезнь Крона ассоциируется с синдромом ретроперитонеального и медиастинального фиброза.
Комментарии (0)

Комментариев нет, будьте первым!

Написать комментарий