Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

 830
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

При пароксизмальной холодовой гемоглобинурии антигены микроорганизмов стимулируют выработку антител Доната — Ландштейнера, которые перекрестно реагируют с группой крови Р на мембране эритроцита, обусловливая осмотический лизис.

Причина пароксизмальной холодовой гемоглобинурии может быть:

  • ассоциированной с выздоровлением после острого вирусного заболевания, таких как  паротит, корь, инфекционный мононуклеоз,
  • идиопатической — неизвестной,
  • обусловленной наличием си­филиса.

Лабораторные данные при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии свидетельствуют об острой преходящей нерегулярной гемолитической анемии, возникающей в холоде с:

  • внезапной гемоглобинурией,
  • гемоглобинемией,
  • сфороцитозом,
  • анизоцитозом,
  • пойкилоцитозом,
  • ядерными эритроцитами,
  • другими лабораторными доказа­тельствами гемолиза.

Эритрофагоцитоз в  пароксизмальной холодовой гемоглобинурии предположительно присутствует; реже встречается при других постинфекционных гемолитических анемиях. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

При пароксизмальной холодовой гемоглобинурии присутствует холодовой аутогемолизин — поликлональные IgG антитела, перекрестно реагиру­ющие с группой крови системы Р.

Тест Доната — Ландштейнера при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии проводится только с охлажден­ной кровью, которую затем нагревают до 37 °С в присутствии комплемента и эритроцитов типа О.

Прямая проба Кумбса может быть только слабопозитивной в течение обострения из-за комплемен­та, так же легко выходящего из эритроцитов, как и IgG.

Комментарии (0)

Комментарии закрыты.