НеХоджкинская лимфома

 3911
неХоджкинская лимфома

НеХоджкинская лимфома является не отдельным заболеванием, а целой группой связанных между собой злокачественных опухолей, оказывающих влияние на лимфатическую систему человеческого организма.

До 90% случаев неХоджкинская лимфома происходит из В-клеток. Их иммунофенотипические аномалии могут быть использованы для дифференциальной диагностики от доброкачественных реакций в лимфатиче­ских узлах.

У таких пациентов с неХоджкинской лимфомой обычно присутствуют:

  • патологии гуморального иммунитета;
  • гипогаммаглобулинемия в 50% случаев малой лимфоцитарной лимфомы;
  • моноклональная гаммопатия примерно в 10% случаев малой лимфоцитарной лимфомы.

При неХоджкинской лимфоме могут развиваться аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения — снижение числа тромбоцитов в крови. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

Повышение сывороточного ракового антигена 125 в 40% случаев указывает на вовлечение в патологический процесс плевроперикардиальной или перитонеальной ткани, что важно для определения стадии болезни.

Снижение уровня до нормы указывает на адекватную терапию с Ч/С, что составляет 100% , не менее 87%.

Лабораторные данные могут свидетельствовать о вовлечении в процесс других органов как печень, почки, центральная нервная система.

Тестикулярные неходжкинские лимфомы очень часто агрессивны и ассоциированы с поражением центральной нервной системы и костного мозга.

Лабораторные данные при неХоджкинской лимфоме, связанные с такими эффектами лечения, как радиация, химиотерапия, спленэктомия, включают:

  • острую и длительную интоксикацию,
  • дисфункцию половых желез,
  • периферическую нейропатию,
  • вторичные новообразования.

Часто развивается данное заболевание у больных СПИДом и характеризуется быстрым течением, неблагоприятным прогнозом, иногда вовлечением в процесс центральной нервной системы и лимфатических узлов.

Злокачественные посттрансплантационные лимфомы наблюдаются примерно в 2% случаев; среднее время возникновения рецидива составляет около 6 месяцев, но у 2/3 пациентов может длиться и10 месяцев. Развивается у 0,8% реци­пиентов почечных аллографтов, у 1,6% печеночных аллографтов, у 5,9% сердечных аллографтов.

Сравнивая со спонтанными лимфомами, можно отметить, что неходжкинские лимфомы имеют тенденцию к более агрессивному течению, чаще протекают по большеклеточному типу в экстранодальных участ­ках, особенно центральной нервной системы; многие иммуноглобулинонегативны.

Перегруппировка генов при неХоджкинской лимфоме

Перегруппировку генов при неХоджкинской лимфоме используют для:

  • мониторинга резидуальных лимфом в процессе химиотерапии,
  • подтверждения ремиссии,
  • определе­ния минимальной резидуальной болезни,
  • выявления вовлечения костного мозга или других участков,
  • мониторинга пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга,
  • ранней диагно­стики рецидивов.

При В-клеточных лимфомах у bcl-2-позитивных пациентов наступление полной ремиссии менее ве­роятно. Если после очистки костного мозга перед трансплантацией полимеразная цепная реакция укажет на перегруппи­ровку, то это предиктор рецидива.

Лимфома Беркитта

  • Лимфома Беркитта является особым типом агрессивной неХоджкинской лимфомы с характерной морфологией. Обычно экстранодальна.
  • Характерные опухолевые бластные клетки в костном мозге являются зрелыми В-клетками, экспрессирующими В-клеточные антигены (D10) и монотипичные наружные иммуноглобулины.
  • Лейкемическая фаза характеризуется вовлечением в процесс преимущественно периферической крови и костного мозга.
  • Лимфому Беркитта связывают с вирусом Эпштейна-Барр (ЭБВ).

Диффузная гигантская В-клеточная лимфома

  • Развивается в 20% случаев неХоджкинской лимфомы гетерогенного патогенеза и типичной единично-узловой или экстранодальной локализации – ЖКТ, мозг, кости, кожа, вну­тренности.
  • Различные хромосомные аномалии – t(14; 18) фолликулярной лимфомы.

Фолликулярная лимфома

  • Наиболее распространенный тип неХоджкинской лимфомы.
  • Не более 50% трансформируется главным образом в диффузную большую В-клеточную лимфому. Пере­группировка гена bcl-2 является молекулярной копией реципрокной транслокации t(14; 18) (q32 : q21); обнаруживается в свыше 80% случаев путем цитогенетического анализа и фактически все — молекулярным анализом, различая это состояние с реактивностью лимфатических узлов.

Лимфома из клеток мантии

  • Составляет примерно 3% типов неходжкинской лимфомы. Развитие связано с транслокацией bcl-1 локуса 11-й хромосомы на хромосому 14 в локус тяжелой цепи Ig, чем обусловливается избыточная экспрессия белка циклина D1, приводящая к неконтролируемой пролиферации пораженных В-клеток.
  • Особенности лимфомы из клеток мантии:
  • Микроскопическое исследование опухоли.
  • Иммуногистохимия для выявления излишней экспрессии циклина D1.
  • FISH определяет t(11;14)(ql3; q32).
  • Полимеразная цепная реакция является положительной только в 30 — 40% случаев такого вида лимфомы.

Кожная Т-клеточная лимфома

  • Кожная Т-клеточная лимфома характеризуется опухолью CD4 (хелперов).

Микоз грибовидный

  • Биопсия пораженного участка (обычно кожи) дает результаты, которые коррелируют с клиникой заболевания. Перед окончательной постановкой диагноза может потребоваться еще несколь­ко биопсий.
  • Наличие клеток грибовидного микоза в периферической крови или костном мозге может свидетельствовать о диссеминации заболевания.
  • Лабораторные данные при микозе грибовидном, как правило, не помогают в постановке диагноза.
  • В общем анализе крови иногда выявляется повышенное число эозинофилов, моноцитов и лимфо­цитов.
  • В костном мозге имеет место повышение ретикулоэндотелиальных клеток, монобластов, лимфоци­тов и плазматических клеток.
  • Лабораторные данные могут указывать на вовлечение в патологический процесс фактически любо­го органа.

Синдром Сезари

  • Синдром Сезари или эритродермический ретикулез с ретикулемией — наиболее агрессивная форма кожного повреждения, обусловленная инфильтрацией клетками Сезари, ассоциирован­ными с более 1000/мкл этих клеток в периферической крови.
  • Синдром Сезари характеризуется повышением числа лимфоцитов периферической крови, свыше 15% которых являются атипичными (клетки Сезари).
  • Общее количество лимфоцитов часто выше нормы.
  • Скорость оседания эритроцитов, гемоглобин и тромбоциты обычно в норме.
  • Биопсия костного мозга, лимфатических узлов и печени, как правило, без патологии.
  • В сложных случаях синдрома Сезари возникает эозинофилия, повышается уровень сывороточных IgA, IgE.

Лейкемическое поражение

  • Число циркулирующих моноклональных опухолевых клеток при неХоджкинской лимфоме превышает 5 — 10% общего числа лейкоцитов или больше 20% общего числа лимфоцитов, или абсолютное число клеток свыше 1000/мм3.  Отношение CD4 : CD8 составляет больше 10.

Комментарии (0)

Комментариев нет, будьте первым!

Написать комментарий