Наследственный ангионевротический отек Квинке - приступный синдром обструкции верхних дыхательных путей, спастических болей в животе, отсутствия крапивницы; атаки являются результатом травмы; положительный наследственный анамнез в 75-85% случаев.
Причина — врожденный аутосомно-доминантный дефицит ингибитора С1-эстеразы (C1-INН).
Расшифровка лабораторных исследований при наследственном отеке Квинке
- Наиболее надежный скрининговый тест — на сывороточный С4; понижен даже в отсутствие симптомов. Если показатели пограничные, то повторяют на пике приступа с момента падения С4.
- При пониженном (до 30% нормы) дефиците ингибитора С1-эстеразы (C1-NH) диагноз подтверждают. Не используют для скрининга.
- Радиоиммунный анализ не обнаруживает 15% форм, в которых Cl-INH-антиген присутствует, но не функционирует; такие случаи требуют более сложного функционального анализа на C1-NH (тест выполняют только в метрологических лабораториях).
- Общий анализ крови и СОЭ обычно в норме при периферических проявлениях или проявлениях на лице, но показатели могут отклоняться от нормы при манифестациях в виде диареи или боли в животе.
Комментарии (0)
Написать комментарий