Миелопролиферативные заболевания крови — от причин появления и симптомов до диагностики и лечения

 31
mieloproliferativnye-zabolevaniya-krovi-ot-prichin-poyavleniya-i-simptomov-do-diagnostiki-i-lecheniya

Миелопролиферативные заболевания — группа заболеваний костного мозга, объединенных в вместе по признаку первичной мутации на уровне стволовой клетки крови. Характеризуется неконтроллируемым делением и созреванием одной или нескольких клеточных линий крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и угнетению нормального кроветворения.

Классификация миелопролиферативных заболеваний

В зависимости от того, какой росток крови мутировал выделяют следующие миелопролиферативные заболевания:

  • хронический миелолейкоз
  • истинная полицитемия
  • эссенциальная тромбоцитемия
  • первичный миелофиброз

Согласно данным Всемирной организации здравоохранения

  • хроническая нейтрофильная лейкемия
  • хроническая эозинофильная лейкемия

Костный мозг — это мягкая губчатая ткань, находится внутри длинных (бедренная, плечевая) и плоских (кости таза, лопатки, грудина) костей. Построени из сети волокон в которых находятся стволовые клетки (их очень мало) и клетки крови — эритроциты, лейкоциты, тромбоциты — на различных стадиях созревания. Только созревшые клетки могут выйти в кровь, где живут от 7-9 дней (тромбоциты) до 3 месяцев (эритроциты), а затем удаляются фильтрацией в селезенке, печени и том же костном мозге. Таким образом, костный мозг поддерживает динамическое равновесие числа клеток крови в кровяном русле, а стволовая клетка постоянно оновляет кровь.   

При необходимости (кровепотеря, инфекционное заболевание) стволовая клетка получает сигнал о необходимости организма в том или ином виде клеток, и запускает деление в нужном направлении. Например, после кровепотери — в сторону эритроцитов, при инфекционных заболеваниях — лейкоцитов.

Слово «миелопролиферативный» значит что костный мозг пролиферирует, вырабатывает в избыточном количестве клетки крови. Нарушение возникает на уровне плюрипотентной стволовой клетки (плюрипотентный — значит может развиваться в любую сторону — как в лейкоциты, так и эритроциты или тромбоциты).

При истинной полицитемии увеличивается число прежде всего эритроцитов, при тромбоцитемии — тромбоцитов, первичном миелофиброзе — также тромбоцитов, а при хроническом миелолейкозе — лейкоцитов (гранулоцитов).

Частота миеопролиферативных заболеваний довольно большая, ежегодно заболеваюьт 1-3 человека из 100 тысяч.

Причины миелопролиферативных заболеваний

Причины появления и прогрессирования миелопролиферативных заболеваний не известны.

Доказана роль следующих мутаций

  • JAK2
  • CALR

Но, наличие только мутации не служит достаточной причиной для развития миелопролиферативного заболевания, должны быть и другие факторы (на сегодняшний день не известные)

Миелопролиферативные заболевания — это тяжелые болезни, потенциально смертельные. Но, с другой стороны, не всегда следует идеально корректировать любой ценой

Симптомы миелопролиферативных заболеваний

Проявления миелопролиферативных заболеваний значительно отличаются как по тяжести, так и по времени появления. Болезнь может возникнуть остро, или же длится несколько лет, до того как будет выявлена при банальном общем анализе крови.

Общие симптомы миелопролиферативных заболеваний

  • общая слабость и усталость (часто списывается на возраст)
  • снижение веса тела
  • увеличение селезенки (спленомегалия) — вызвана тем, что селезенка фильтрует кровь, захватывая старые и аномальные клетки крови, или в результате перемещения патолгиченого кроветворения в селезенку
  • боль в животе и чувство тяжести в левом подреберьи — в результате увеличения селезенки
  • склонность к кровотечениям и образование синяков, даже без травмы
  • ночная потливость
  • бледность кожи, вызванная малокровием — в результате снижения числа эритроцитов
  • повторные инфекционные заболевания — когда одна инфекция постепенно переходит в другую, недостаточно активно реагирует на лечение антибиотиками

При истинной полицитемии растет число эритроцитов в крови, а с ними и густота крови, ее общий объем, что приводит к чатым головным болям, головокружениям, нарушению зрения (поскольку в сетчатке глаза одни из самых тонких сосудов), зуду кожи, чувству ползанья мурашек по телу. Иногда — язвенная болезнь желудка, мочекаменная болезнь, тромбоз сосудов нижних конечностей, инсульт и сердечная недостаточность.

Миелофиброзом страдают лица старше 60-ти лет. Часто в начале не имеет никаких симптомов, около трети впервые диагностированных случаев вообще не имеют никаких симптомов. Первыми появятся одышка, усталость и увеличение селезенки, а когда соединительная ткань вытеснит костный мозг — появятся анемия, повторные инфекции, кровотечения.

Эссенциальная тромбоцитемия также не имеет своих специфических симптомов. Часто первым признаком является тромбоз или повышенное кровотечение (например, при стоматологических процедурах), поскольку не смотря на высокое количество тромбоцитов, они функционально неполноценны.

Комментарии (0)

Комментариев нет, будьте первым!

Написать комментарий