Миелодиспластические и миелопролиферативные заболевания

 582
Миелодиспластические и миелопролиферативные заболевания

Миелодиспластические и миелопролиферативные заболевания характеризуются наличием цитопении в периферической крови, дисплазии в костном мозге и риском трансформации в острый лейкоз.

К ним относятся:

  • Хроническая миеломоноцитарная лейкемия.
  • Атипический хронический миелоцитарный лейкоз.
  • Ювенильная миеломоноцитарная лейкемия.

Анормальное и асинхронное созревание различных клеточных ростков определяется как:

1. Дизэритропоэз. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, овальные макроциты, ядерные эритроциты и нормохромия — наиболее характерные изменения в эритроцитах в мазке периферической крови. Популяция эритроцитов может быть диморфной.

Дефекты эритроидного созревания проявляются в причудливых формах и наличии мегалобластических черт. Эти дефекты не отвечают на терапию фолиевой кислотой, витамином В12 и препаратами железа.

2. Дисгрануломонопоэз. Повышенное или пониженное число или аномальное ядро, или грануляции в крови, приобретенная аномалия Пельгера-Хюэта. В костном мозге часто встречается вариабельное повышение зрелых гранулоцитарных прекурсоров (обычно миелоцитов) и моноцитоз.

3. Дисмегакариоцитопоэз. Повышенное или пониженное количество. В большинстве случаев наблюдаются атипичные, причудливые или гигантские тромбоциты, чаще с гигантскими аномальными гранулами. Костномозговые мегакариоциты часто атипичной или причудливой формы.

Функция тромбоцитов при миелодиспластических заболеваниях дефектна — с длительным временем кровотечения и аномалиями аггрегации.

Другие клинико-патологические формы включают:

  • различные типы рефрактерной анемии,
  • истинная эритроцитарная аплазия,
  • пароксизмальную ночную гемоглобинурию,
  • хроническую идиопатическую нейтропению,
  • хроническую идиопатическую тромбоцитопению.

Для миелодиспластических заболеваний характерно малое количество гранулоцитов или тромбоцитов или повышенное число костномозговых бластов — независимые индикаторы неблагоприятного исхода болезни. Кариотип 5 q чаще наблюда­ется при рефрактерной анемии и указывает на относительно хороший прогноз. Моносомия 7 и трисомия 8 чаще наблюдаются при других подклассах миелодисплазии и ассоциированы с неблагоприятным прогнозом.

Плохой прогноз миелодиспластического заболевания можно предположить в случаях:

  • более 5% бластов в костном мозге,
  • циркулирующие бласты,
  • аномальный кариотип,
  • гранулоцитопения, составляющая менее 1000/мкл,
  • моноцитопения,
  • тромбоцитопения, составляющая менее 140 000/мкл,
  • неэффективный эритропоэз, представляющий гемоглобин менее 9,0 г/дл,
  • гемолиз,
  • менее 20% кольцевых сидеробластов в костном мозге,
  • аномальная локализация бластов в центре костного мозга в большей степени, чем в субэндостальных зонах,
  • циркулирующие CD34+ клетки.
Комментарии (0)

Комментариев нет, будьте первым!

Написать комментарий