Лейкодистрофии

Лейкодистрофии — аутосомные или сцепленные с полом (Х-хромосома) наследственные заболевания с нарушением миелинизации нервных волокон, что приводит к разрушению или анормальному формированию белого вещества нервной системы. Входит в группу сфинголипидозов.

При лейкодистрофиях нарушен метаболизм миелина — вещества, которое образует оболочку нервных отростков и обеспечивает эффективную передачу сигналов в нервной системе (именно миелин придает белому веществу мозга его цвет).

Формы лейкодистрофии:

• Адренолейкодистрофия.
• Метахроматическая лейкодистрофия (болезнь Шольца-Гринфилда).
• Суданофильная лейкодистрофия Пелицеуса-Мерцбахера.
• Глобоидно-клеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе-Бенеке).
• Недостаточность арилсульфатазы А, или болезнь накопления жиров.