Дифференциальный диагноз хореи

Среди неритмичных непроизвольных движений наиболее часто наблюдается хорея. При этом состоянии движения внезапные, беспорядочные, быстрые, они появляются на конечностях, особенно на дистальных участках их, а также на ту­ловище ; у детей, страдающих хореей, отмечаются характерные гримасы. Вначале эти движения не всегда воспринимаются как признаки заболевания, часто детей наказывают за пожимание плечами и размахивание руками, гримасы. При развитии заболевания число мышечных сокращений и их интенсивность повы­шаются, они появляются не только на конечностях и туловище, но и на голове, языке, захватывают дыхательные мышцы (возникают внезапные спазмы, ко­торые делают дыхание беспорядочным).

Хорея возникает при повреждении различных участков экстрапирамидной системы: мел­ких клеток полосатого тела (хвостатого ядра и скорлупы), корковых частей экстрапирамидной системы. Обычно движения при хорее являются гипотоническим гиперкинезом.

Вынужденные движения отдельных мышц, мышечных групп и всей конеч­ности мешают выполнять жизненно необходимые движения (во время еды, одевания). Иногда эти подергивания наблюдаются только на одной половине тела (гемихорея). Если больной находится под наблюдением, то движения становятся более интенсивными, во время сна они исчезают. Если больной хореей сожмет чью-тоу руку, то второй человек хорошо ощутит волнообразное изменение силы сжатия. Этот феномен характерен и для менее выраженной хо­реи. При ходьбе больного можно наблюдать внезапные движения обеих рук, быстрые движения пальцев, но нормальное покачивание рук в такт ходьбе отсутствует, как и при паркинсонизме.

Малая хорея, или «пляска св. Вита» является одним из проявлений ревматической лихорадки и следствием ревматического энцефалита. Разви­тию этого состояния часто предшествует наличие тонзиллита, иногда полиарт­рита, оно часто сопровождается кардитом. Это заболевание наблюдается у детей и подростков, через несколько недель или несколько месяцев больной полностью выздоравливает.

Поставить диагноз помогает обнаружение по­вышенного содержания антистрептолизина. Наследственная хорея Хантинг­тона — наследственное, медленно прогрессирующее заболевание, сопровож­дающееся постепенным сниженим функции коры головного мозга и развитием слабоумия (хореопатия). Это заболевание в отличие от малой хореи имеет длительное течение и летальный исход, при нем отсутствует полиартрит и кар­дит, развивается слабоумие; оно носит семейный характер, возраст больных также иной, чем при малой хорее.

Наблюдались раньше и истерические проявления пандемической, или большой хореи. Болезнь распространялась в виде эпидемии, часто сочеталась с религиозным экстазом. В нас­тоящее время истерическая хорея встречается только как редкое спорадическое заболевание, оно всегда связано с перенесенной хореей или с наличием заболевания хореей в окружении больного истерией. Диагноз ставится на основе тщательного исследования больного, после исключения других возможностей, при отсутствии объективных признаков органического за­болевания.

Атеросклероз также может вызвать размягчение мозга в области полосатого тела, в этом случае медленно развивается состояние старческой хореи. В пер­вой половине беременности иногда в форме тяжелого заболевания с высокой температурой наблюдается хорея беременных, которая, вероятно, имеет рев­матическое происхождение и не является токсикозом беременности.

Хореоподобные движения могут наблюдаться также в связи с апоплексией, редко непосредственно перед кровоизлиянием, чаще в виде постгемиплегической хореи. На пораженной сто­роне часто наблюдаются сокращения мышц, которые имеют форму мелкого или грубого тре­мора, иногда атетоза или хореи. Острая стадия энцефалита также может сопровождаться хореоподобными судорогами.