Дифференциальный диагноз инфантилизма

 522
differencialnyj-diagnoz-infantilizma

Гипогенитальный карликовый рост может быть также признаком синдрома Тернера. Ха­рактерно повышение содержания фолликулостимулирующего гормона в моче, что позволяет легко отличить это состояние от гипофизарно-яичниковой гипофункции.ипогенитальный инфантилизм встречается редко, причинами служат ран­няя кастрация, гипоплазия или атрофия. Как правило, речь идет лишь о задерж­ке роста, который позднее становится нормальным, более того, иногда разви­вается гигантизм.

Из заболеваний, связанных с нарушением обмена веществ, карликовый рост могут вызывать сахарный диабет и гликогеноз. При нелеченном или плохо ле­ченном диабете детского возраста, если ребенок не погибает, рост и половое развитие могут запаздывать (псевдокарликовость), может наблюдаться и пси­хический инфантилизм. Как правило, печень бывает увеличенной.

В развитии карликового роста может играть роль недостаточность питания (бедная бел­ками диета или недостаточное использование организмом поступающих ве­ществ). Нет оснований предполагать, что в данном случае имеет место снижен­ная продукция гормона роста. Если такой ребенок получает полноценную пи­щу и инсулин, то начинает полнеть, расти и развиваться. При наличии хорошего ухода и лечения дети, страдающие диабетом, имеют нормальный рост.

Со времени применения инсулина карликовость и инфантилизм диабетического происхож­дения стали редким явлением. Редко встречается и синдром Мориака, при котором карликовый рост сопровождается ожирением, значительным увеличением печени, возможен портальный застой (жировая печень, гликогеноз), гиперхолестеринемия, гиперлипидемия. Диабет при этом в большинстве случаев лабилен, часто и довольно рано наблюдается ретинопатия и гломерулосклероз.

Необходимо различать диабетический инфантилизм и гипофизарный инфан­тилизм с нарушением обмена сахара. Для последнего характерны симптомы синдрома Лорена-Леви. При диабетическом инфантилизме в ответ на лечение инсулином состояние улучшается, при гипофизарном инфантилизме оно, естественно, не изменяется, однако с помощью гормона роста можно достиг­нуть хороших результатов, если лечение начато до замыкания эпифизарных зон.

Больные, страдающие нарушением отложения гликогена (гликогеноз, болезнь Гирке), также отстают в росте. Известны различные энзимопатии, которые приводят к развитию данной группы заболеваний. Обыч­но это состояние характеризуется наличием огромной печени, патологически депонирующей гликоген и приподнимающей брюшную стенку. Его легко отли­чить от синдрома Мориака по отсутствию признаков диабета, более того, мож­но обнаружить гипогликемию. Для гликогеноза характерны повышенная чув­ствительность к инфекционным заболеваниям, наличие кетоацидоза, плоская кривая нагрузки сахаром; в настоящее время различают по крайней мере 10 различных типов энзимопатий.

Другие виды инфантилизма различают не по карликовому росту и внешнему виду, а путем определения основного заболевания.

Инфантилизм Гертера (интестинальный инфантилизм) развивается в про­цессе целиакии. Основным симптомом заболевания является понос с выделе­нием большого количества жирного кала; по современному представлению, это состояние вызывается веществами, содержащими глютен. Живот больного ребенка сильно вздувается. Состояние соответствует синдрому спру у взрослых. Нарушение процесса всасывания проявляется недостатком извести, витаминов D, В. Это состояние можно распознать на основании содер­жания жира в кале больного, плоской кривой нагрузки сахаром, гипокальциемии, рахита и макроцитарной анемии.

Почечный инфантилизм, или почечный рахит является следствием хроничес­кого нефрита детского возраста. Характерно наличие полиурии, полидипсии и отставания в росте, кости бедны известью и имеют изменения, характерные для рахита.

Основной причиной этого состояния является уменьшение выделения фосфора, которое приводит к гиперфосфатемии и гипокальциемии, вторично развивается гиперфункция паращитовидных желез. Этот вид почечного гиперпаратиреоза вызывает деминерализацию костей.

При хроническом нефрите кровяное давление повышено, развивается почеч­ная недостаточность, которая рано или поздно приводит к уремии. Карликовый рост не является характерной чертой этого состояния, но определенно наблю­дается отставание в общем развитии.

На основании повышенного кровяного давления, результатов анализа мочи и данных исследования функции почек почечный инфантилизм можно отличить от всех других видов инфантилизма.

В первую очередь дифференциация про­водится с той формой гипофизарно-гипоталамического инфантилизма, которая протекает с симптомами несахарного диабета (полиурией и полидипсией), как и почечный инфантилизм. В этом случае решающее значение имеет обнаруже­ние функциональной недостаточности почек. Встречаются случаи почечного инфантилизма, при которых с мочой выделяется сахар. Только исследование функции почек может позволить отличить его от диабетического инфантилизма.

Печеночный инфантилизм является следствием цирроза печени в детском воз­расте и отличается от болезни Гирке симптомами, указанными во втором томе, опухолью печени, застоем в портальной вене, иногда с желтухой. Для печеночного инфантилизма характерен гипогенитализм, оволосения на теле нет, яичко не опущено, возможно развитие гинекомастии.

Сердечный инфантилизм развивается при врожденных пороках сердца и со­судов, особенно при стенозе легочных артерий, тетраде Фалло, возможно его развитие при легочном склерозе, реже — при пороках сердца, возникших в ран­нем детском возрасте вследствие перенесенного эндокардита (митральный стеноз).

Церебральный инфантилизм может быть следствием микроцефалии, гидроце­фалии, менингита, энцефалита, а также психических заболеваний.

Легочный инфантилизм является осложнением хронического туберкулеза и бронхоэктазии.

Отставание в развитии может наблюдаться при длительном недостатке пи­тания. Все эти формы инфантилизма не являются специфическими и не могут быть точно охарактеризованы, потому что присоединяются к хроническим за­болеваниям.

Уменьшение длины тела в процессе заболевания обычно не достигает раз­меров карликовости. Очень медленное укорочение тела наблюдается в ста­рости. Длина тела сокращается при остеопорозе, остеомаляции. При этих со­стояниях сам больной замечает уменьшение длины тела по длине одежды. Бо­лезнь Педжета также может сопровождаться уменьшением длины тела. Сход­ное явление изредка встречается и при болезни Кушинга.

Комментарии (0)

Комментариев нет, будьте первым!

Написать комментарий