Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (аганглионозный мегаколон) обусловлена врожденной недостаточностью клеток нервных гребешков к пол­ному каудальному распространению до ануса, вследствие чего аганглиозные сегменты не способ­ны расслабляться. В процесс при болезни Гиршпрунга вовлекаются ректосигмоидальный отдел — 80% случаев, вся обо­дочная кишка и часть тонкого кишечника — 10% случаев.

Ректальная биопсия при болезни Гиршпрунга, включающая мышечный слой, показывает отсутствие ганглиозных сплете­ний мышечного слоя кишечника. Наличие ганглий исключает этот диагноз.

До 15% новорожденных с замедленным пассажем мекония будут иметь в будущем болезнь Гирш­прунга.