Атаксия

По сути, атаксия представляет собой некоординированные произвольные движения, при которых движения мышц и их антагонистов не координированы. Отсутствие координации происходит в результате нарушения проводимости ощущений с периферии в высшие центры центральной нервной системы. Важ­ной областью, по которой проводятся эти ощущения, является мозжечок.

Виды атаксии

• врожденная
• приобретенная

• сенсорная
• мозжечковая
• функциональная

Причиной атаксии у детей могут быть как врожденные так и приобретенные нарушения механизмов равновесия. Если на генетические дефекты повлиять невозможно, то на приобретенные — вполне. Травматизация — самая частая причина подобных нарушений.

Обычно различают сенсорную и церебеллярную (мозжечковую) атаксию, в зависимости от того, что поражено: афферентные пути или мозжечок. Третью форму представляет функциональная (психоз, невроз) атаксия.

Симптомы сенсорной атаксии

При сенсорной атаксии периферические раздражения не проводятся от кожи, мышц и суставов в соответствующие центры, как и глубокие ощущения. Для этого вида атаксии характерно, таким образом, что при контроле глаза она прекращается, а при закрытых глазах возобновляется (симптом Ромберга). С

енсорной атаксией могут сопровождаться заболевания периферических нервов (острое начало, онемение, «ползание мурашек», гипотония, отсутствие рефлексов), задних корешков (боль, соответствующая анестезия, выпадение рефлексов), заднего пучка спинного мозга (анестезии, усиленные рефлексы, гипертонус) или мозговых центров (гемианестезия, гемипарез).

Симптомы мозжечковой атаксии

Церебеллярная (мозжеч­ковая) атаксия — следствие или заболевания мозжечка (нистагм, скандирую­щая речь, головокружение, мышечная атония, расстройства ходьбы) или тех проводящих путей, которые соединяют мозжечок с основанием черепа или со спинных) мозгом (боковой пучок).

Причины сенсорной атаксии

• туберкулез спинного мозга
• фуникулярный миелоз при мегалобластной анемии
• склероз заднего пучка
• опухоль головного или спинного мозга
• нейроинфекции и СПИД

Наиболее типичной клинической формой сенсорной атаксии является атак­сия при туберкулез спинного мозга. Кроме симптома Ромберга, для нее характерны своеобразная походка, при которой стопа оказывается гораздо выше и впереди, чем больной был намерен ее продвинуть, а бедро выше и латеральное, в резуль­тате шаг укорачивается, поскольку больной оттягивает ногу назад, то есть характерно внезапное выбрасывание ноги вперед.

Походка неуверенная, шаги не­равномерные. Из сидячего положения больные поднимаются с широко расстав­ленными ногами, но лучше всего их неуверенность проявляется при повороте, особенно при продвижении вниз по лестнице. Больные туберкулезом спинного мозга не могут пере­двигаться в темноте, поскольку нет контроля глаз, который облегчает ходьбу. Начинающуюся атаксию можно заметить, заставив больного пройти по пря­мой линии: при атаксии это оказывается невозможным.

Сенсорная атаксия характерна для фуникулярного миелоза, при злокачествен­ной анемии атаксия может быть первым симптомом заболевания.

Иногда атаксию может вызвать и опухоль или хронический склероз заднего пучка. При фуникулярном миелозе расстройства чувствительности сопровож­даются в одних случаях выпадением рефлексов, в других — их усилением, симп­томом Бабинского, при сухотке не вызываются рефлексы сухожилий, характерен гипотонус, что распознается и по прочим симптомам (ригидность зрачков).

При наследственной спинальной атаксии сочетаются сенсорная и мозжечковая ее формы.

Причины мозжечковой атаксии

• наследственная спинальная атаксия Фридрейха
• наследственная мозжечковая атаксия Мари
• атаксия Сенгера-Брауна
• тромбоз задней нижней мозжечковой артерии
• закупорка верхней мозжечковой артерии
• инсульт
• хорея
• рассеянный склероз
• поражение зритель­ного бугра (гемиатаксия)
• алкоголь
• барбитураты
• атеросклероз сосудов головного мозга

При мозжечковой атаксии становятся некоординированными не только дви­жения конечностей, но и туловища. Походка напоминает таковую у пьяных. Эта форма атаксии тяжелее, чем при туберкулезе спинного мозга. Часто больной совсем не спосо­бен ходить, при попытках ходить он падает.

При мозжечковой атаксии часто больные падают в одну сторону, при ходьбе передвигаются в одну сторону, не способны правильно указать заданное направление.

Наследственная спинальная атаксия Фридрейха — заболевание, наследуемое по рецессивному типу, для которого характерны атаксия, выпадение рефлексов, мышечная атрофия, ско­лиоз, значительное выгибание стопы. Все эти нарушения возникают в результате пора­жения задних корешков спинного мозга, спино-мозжечкового пути, пирамидного пути. Бо­лезнь всегда начинается в молодом возрасте и носит семейный характер в отличие от спин­ной сухотки, которая начинается в пожилом возрасте.

Наследственная мозжечковая атаксия Мари представляет собой поражение самого мозжечка, пирамидные пути остаются неповреж­денными. Болезнь начинается в молодом возрасте и сопровождается атрофией зрительного нерва. Обе названные болезни входят в группу наследственно-семейных заболеваний и схожи между собой. Сюда же следует отнести атаксию Сенгера-Брауна.

Мозжечковая атаксия возникает при опухолях, травмах, сосудистых пора­жениях мозжечка, иногда при энцефалите. Ее может вызвать и диссеминированный склероз, абсцесс мозжечка, а также старческая дегенерация мозжечка. Иногда мозжечковая атаксия возникает на почве алкогольного отравления и поддерживается хроническим алкоголизмом.

Распознать мозжечковую атаксию можно, выявив асинергию (больной не может координировать движения разных суставов, поэтому ему и не удается выполнить такие движения, которые требуют участия нескольких мышц), дисметрию (больной не способен прекратить целенаправленное движение, достигнув цели: если, например, просят его достать пальцем носа, то до­стигнув носа, палец продолжает двигаться), адиадохо- или дисдохокинез (боль­ной не может совершать несколько движений сразу друг за другом), интенционный тремор (чрезмерно большая амплитуда целенаправленных движений, как при полиинсулярном склерозе).

Определенные формы атаксии могут объясняться поражениями продолговатого мозга. Тромбоз задней нижней мозжечковой артерии вызывает синдром Валленберга. Атаксию вы­зывает и закупорка верхней мозжечковой артерии, которая сопровождается непроизвольными движениями.

Атаксию могут вызвать и поражения мозговых центров ядами. Атаксия воз­никает при инсульте, хорее, множественном склерозе, поражении зритель­ного бугра (гемиатаксия).

Из ядов, кроме алкоголя, атаксию вызывают прежде всего барбитураты.

Атаксия, возникающая при распространенном поражении артерий моз­жечка атеросклерозом (положительный симптом Ромберта, ходьба с широко расставленными ногами, неуверенная походка, мелкие шажки), отчасти мозговой и отчасти мозжечковой природы.

Нередко встречается и истерическая атаксия. Распознать ее помогает выяв­ление у больного прочих симптомов истерии. Театральность движений вызы­вает подозрение на атаксию. Бывает, что пораженная конечность теряет чув­ствительность. Распознавание состояния обычно не вызывает трудностей, од­нако следует предвидеть возможность ошибок, поскольку такую атаксию лег­ко спутать с начальныхш формами множественного склероза (спастический парапарез, выпадение брюшных рефлексов, на соске зрительного нерва — височ­ное обесцвечивание).